Η χρωστική των ερυθροκυττάρων που μεταφέρει οξυγόνο, με το οποίο συνδέεται σχηματίζοντας την οξυαιμοσφαιρίνη. Σε αυτή την ένωση οφείλεται το ζωηρό ερυθρό χρώμα του οξυγονωμένου (αρτηριακού) αίματος. Το μέσο ερυθροκύτταρο περιέχει 350 εκατομμύρια μόρια αιμοσφαιρίνης, καθένα από τα οποία μπορεί να μεταφέρει 4 μόρια οξυγόνου.
ΔΟΜΗ Η αιμοσφαιρίνη αποτελεί μεγάλο μόριο που παράγεται στο μυελό των οστών από δύο συστατικά: την αίμη και μία σφαιρίνη. Η δομή των σφαιρινών αλύσεων μπορεί να ποικίλλει με αποτέλεσμα την ύπαρξη διαφόρων φυσιολογικών και παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης. Η αιμοσφαιρίνη F αποτελεί φυσιολογική μορφή στη διάρκεια της εμβρυiκής και της βρεφικής ηλικίας. Αργότερα αντικαθιστάται από τις Α και Α2, που αποτελούν τις φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης του ενηλίκου.
ΛΕΙΤΟΥΡΓΊΑ Η κυριότερη λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι η σύνδεσή της με οξυγόνο στους πνεύμονες, το οποίο μεταφέρει και απελευθερώνει στους ιστούς, όπου είναι απαραίτητο ως πηγή ενέργειας για τις χημικές αντιδράσεις όλων των ζωντανών κυττάρων. Το διοξείδιο του άνθρακα, που παράγεται ως άχρηστο προiόν στην πορεία αυτών αντιδράσεων, μεταφέρεται από την αιμοσφαιρίνη στους πνεύμονες και αποβάλλεται με τον αέρα της εκπνοής. Οι διαταραχές της παραγωγής αιμοσφαιρίνης είναι γενετικής αιτιολογίας (όπως π.χ. στην δρεπανοκυτταρική αναιμία) ή επίκτητες (βλ. Αναιμία, μεγαλοβλαστική Αναιμία, σιδηροπενική). Οι γενετικές διακρίνονται σε σφάλματα της σύνθεσης της αίμης, γνωστές ως πορφυρίες, και σε σφάλματα της παραγωγής σφαιρίνης, που ονομάζονται γενικά αιμοσφαιρινοπάθειες.
|